KUŞİNQ Sindromu: diaqnostika, müalicə və proqnoz (Hissə 1. ardı növbəti sayda)

Kuşinq sindromu qanda dövran edən azad qlukokortikoid hormonun normadan artıq konsentrasiyasına qeyri-müvafiq və uzun müddət ərzində orqanizmə təsiri nəticəsində əmələ gəlir.

• Kuşinq xəstəliyi
• Kuşinq sindromunun ən çox rast gəlinən formasıdır
• Hipofizin adenoması nəticəsində adrenal vəz tərəfindən artıq kortizolun ifrazı nəticəsində yaranır
• Psevdo-Kuşinq vəziyyəti
• Kortikotropin ifrazedici hormonun neyronlarının artmış aktivliyi nəticəsində kortizolun artıq ifrazı
• Bu müxtəlif xəstəlik prosesləri zamanı baş verə bilir:
• Spirtli içkilərə aludəçilik
• Nəzarət tam götürülməyən şəkərli diabet
• Köklük
• Psixi xəstəliklər, məsələn, depressiya və həyacan

Ümumi baxış:

• Hiperkortizolizmin təyin edilməsi
• Kuşinq sindromu diaqnozunu qoymaq üçün bir sıra müxtəlif testing keçirilməsi tələb olunur.
• Qeyri-düzgün müsbət test nəticələrin mümkünlüyünü minimuma endirmək üçün testlər kəskin xəstəlik olmayan zaman aparılmalıdır
• Təklikdə və ya kombinasiyada tətbiq edilən testlərə aşağıdakılar aiddir:
• Sidikdə azad kortizolun səviyyəsi (24 saat ərzində sidikdə azad kortizol)
• Aşağı dozada (gecə 1mq və ya 48 saata (2mq/24 saatda) deksametazon supressiya testi
• Gecəyarı qanda kortizolun səviyyəsi
• Gecə tüpürcəkdə kortizolun səviyyəsi
• Deksametazon-Kortikotropin ifrazedici hormon testi:
• Ikinci dərəcəli testdir
• Adətən psevdo-Kuşinq vəziyyətini Kuşinq xəstəliyindən ayırmaq məqsədilə tətbiq edilir
• Adrenokortikotropinin qanda səviyyəsi ölçülərək Kuşinq sindromunun AKTH-dan asılı olub olmadığı müəyyən edilir
• Əgər AKTH-dan asılı olmayan Kuşinq sindromu müəyyən edilirsə, bu zaman Adrenal vəzlərin (böyrəküstü endokrin vəzlər) Kompüter tomoqrafiyası aparılır.
• Əgər AKTH-dan asılı Kuşinq sindromu müəyyən edilirsə, aşağıdakı alqoritm tətbiq edilir:
• Pituitar (Hipofiz) adenomanın olub olmadığının müəyyən edilməsi
• Hipofiz vəzinin görüntüləməsi
• Kortikotropin ifrazedici hormon testi
• Yüksək dozalı deksametazon supressiya testi
• İki tərəfli petrosal sinusdan toxuma nümunəsinin götürülməsi
• Əgər hipofizin adenoması istisna edilirsə, bu zaman aşağıdakı görüntüləmə metodları ilə ektopik AKTH-ifrazedici şişin lokalizasiyasını təyin etmək üçün tədbirlər görülür:
• Döş qəfəsi və qarının KT/MRT-si
• Somatostatin ssintiqrafiyası
• Kuşinq xəstəliyi (hipofizin adenoması) diaqnozu həkimlər tərəfindən adətən aşağıdakı əlamətlər müşahidə edildikdə qoyulur:
• Kortikotropin ifrazedici hormone və həmçinin deksametazon supressiya testi zamanı əldə edilən nəticə hipofiz vəzinin xəstəliyinə dəlalət edirsə;
• Hipofiz vəzinin MRT-si ≥ 6 mm olan şiş göstərirsə.

Endokrinoloqlar cəmiyyətinin tövsiyyələri:

• Testlərin aparılmasına olan tövsiyyələr:
• Kuşinq xəstəliyinə işarə edən əlamətlər, xüsusilə də, xəstənin yaş qrupuna normal vəziyyətdə xas olmayan əlamətlər (məsələn, osteoporoz və ya hipertoniya xəstəliyi)
• Bəzi hallarda naməlum səbəblərdən osteoporozu olan kişilər, həmçinin hipertoniya xəstəliyi ilə yanaşı control edilməsi xeyli çətin olan şəkərli diabeti olan xəstələrdə də Kuşinq sindromuna dair müayinə aparıla bilər
• Kuşinq sindromuna işarə edən çoxsaylı və proqressiv xüsusiyyətlə
• Uşaqlarda artan bədən çəkisi fonunda boyun uzunluğunun azalması
• Adenomaya bənzər böyürəküstü (adrenal) vəzin xəstəliyi
• Digər xəstə qruplarında testlərin geniş tətbiqi məsləhət görülmür.
• İlkin test olaraq aşağıdakı testlərdən biri istifadə edilə bilər:
• Sidikdə azad kortizolun səviyyəsi (24 saat ərzində sidikdə azad kortizol)
• Aşağı dozada (gecə 1mq və ya 48 saata (2mq/24 saatda) deksametazon supressiya testi
• Gecə tüpürcəkdə kortizolun səviyyəsi
• Aşağıdakı testlərdən heç biri Kuşinq sindromunun ilkin diaqnostikası məqsədilə tövsiyyə edilmir:
• Qanda kortizol və ya AKTH səviyyəsi
• Sidikdə 17-ketosteroidlər
• Insulinə tolerantlıq testi
• Loperamid testi
• Kuşinq sindromunun mövcudluğu sübuta yetirilənədək onun səbəbini müəyyən etmək tövsiyyə edilmir (yəni, birbaşa hipofiz və ya adrenal vəzin görüntüləməsinin edilməsi)
• Əhalinin xüsusi qrupları:
• Hamilə qadınlarda ilkin müayinə üçün sidikdə azad kortizolun 24 saat ərzində təyini (hamilə qadınlarda deksametazon testi istifadə edilməməlidir)
• Deksametazonun qandan təmizlənməsini sürətləndirən antiepileptik dərmanlar qəbul edən epilepsiyası olan xəstələrdə qanda, tüpürcəkdə, və ya sidikdə  supressiya edilməmiş kortizolun səviyyəsi ölçülür (bu xəstələrdə deksametazon testi tətbiq edilməməlidir).
• Ağır böyrək çatışmazlığından əziyyət çəkən xəstələrdə Sidikdə Azad Kortizol əvəzinə gecə 1 mq verilməklə aşağı dozada deksametazon supressiya testi istifadə edilir.