Hipersplenizm: diaqnostika, yanaşma, müalicə və proqnoz.

Tərifi:

Dalağın böyüməsi və ya splenomeqaliya adətən dalaqdan xaric səbəblərdən baş verir.

Növləri:

• splenomeqaliya - aşağıdakılardan biri müşahidə edildikdə təyin edilir:

• ən azı iki müxtəlif vaxtlarda və ən azı iki həkim tərəfindən abdominal müayinədə palpasiya edildikdə
• görüntüləmədə uzunluğu >12 sm olduqda
• cərrahi və ya autopsiyada dalağın >250 qram-dan çox təmiz çəkisi olduqda

• massiv (çox böyük) splenomeqaliya - aşağıdakılardan biri müşahidə edildikdə təyin edilir:

• fiziki müayinədə sol qabırğa hüdudundan 15 sm aşağıda və ya göbəkdən aşağıda palpasiya edilən dalaq
• görüntüləmədə uzunluğu >18 sm olduqda
• cərrahi və ya autopsiyada dalağın >1.500 qram-dan çox təmiz çəkisi olduqda

Səbəblər:

• Tədqiqatlar göstərmişdir ki, infeksiya riski olmayan və splenomeqaliyası olan xəstələrin 83% və massiv (çox böyük) splenomeqaliyası olan xəstələrin 85%-də hər hansı bədxassəli hematoloji törəmələr aşkar edilmişdir. 

• bədxassəli törəmələr
• lymfomalar (ən çox rast gəlinən törəmələr)
• xronik miyeloqen leykemiya (CML)
• kəskin leykemiyalar / pre-leykemiya 
• miyelodisplastik sindrom (MDS) 
• miyeloproliferativ xəstəliklər, məsələn: 
• polisetemiya vera 
• miyelofibroz 
• hemoqlobinopatiyalar
• talassemiyalar
• hemoqlobin SC xəstəliyi
• hemolitik anemiyalar
• pernisioz anemiya
• qaraciyərlə əlaqəli səbəblər:
• xroniki qaraciyər xəstəliyi 
• alkoqollu qaraciyər xəstəliyi (sirroz)
• viruslu hepatit
• portal venanın trombozu
• hepatosellular karsinoma (qaraciyər xərçəngi, hepatoma) 
• durğunlu ürək çatışmazlığı
• pankreatit
• iltihablı/autoimmun/ revmatoloji 
• sarkoidoz 
• Felti sindromu
• tirotoksikoz
• kollaqen-damar xəstəliyi
• iltihablı bağırsaq xəstəliyi
• amiloidoz
• dalaqla bağlı birincili səbəblər
• dalaq venasının trombozu
• infarkt və hematoma
• abses və kista
• metabolik depolanma xəstəlikləri (məs., Qoşer xəstəliyi)
• AIDS (QİÇS)-lə bağlı infeksion xəstəliklər
• AIDS (QİÇS) (ağırlaşdırıcı infeksiyasız)
• mikobakterium avium kompleksi infeksiyası
• histoplasmoz
• digər oportunist infeksiyalar
• AIDS (QİÇS)-lə əlaqəsi olmayan infeksion xəstəliklər
• endokardit
• sepsis
• peritonit
• sidik yollarının infeksiyası (SYİ)
• infeksion mononukleoz
• malariya
• vərəm  
• sifilis
• yatalaq
• bruselyoz
• amyobiaz
• koksidioidomikoz
• kriptokokkoz
• şistosomiaz 
• hərarət araşdırma üçün.

Patogenez:

• dalaqda qırmızı qan hüceyrələrinin depolanması və/və ya dağıdılması

Əlaqəli xəstəliklər:

• idiopatik trombositopenik purpura
• xroniki qaraciyər xəstəliyi
• pankreatit
• viruslu hepatit
• bədxassəli proseslə, xüsusilə də, xroniki leykemiyalar (xroniki limfositik leykemiya [CLL] və xroniki miyelositik leykemiya [CML])
• hemoqlobinopatiyalar
• AIDS
• venadaxili narkotik maddələr istifadəçilərində endokardit 
• aşağıdakı triada ilə müşahidə edilən dalaq venasının trombozu 

• çox boyük splenomeqaliya
• mədə-bağırsaq qanaxması
• qaraciyərin normal funksional testləri 

Xəstənin Xəstəlik tarixi:

Əsas şikayətlər:

• bəzən asimptomatik (yəni heç bir simptom olmadan) olur
• sol yuxarı kvadratda ağrı, dolğunluq hissi və ya gərginlik 

Xəstəlik tarixçəsi:

• splenomeqaliyanın qəfldən başlaması daha çox iltihablı xəstəlikləri olan xəstələrdə müşahidə edilir (məs., proqressiv sistemli sklerozda)
• sürətlə inkişaf edən dalaq böyüməsi disseminə etmiş (yayılmış) M.avium və ya histoplazmozu olan AİDS-li xəstələrdə müşahidə edilir 
• xroniki inkişaf edən dalaq böyüməsi daha çox hematoloji bədxassəli proseslərdə müşahidə edilir.

Keçmiş xəstəlik tarixçəsi:

• xəstədən xərçəng və ya keçirdiyi infeksiyalar barədə məlumat toplamaq gərəkdir. 

Ailə üzvlərinin xəstəlik tarixçəsi:

• aildə (nəsildə) metabolik depolanma xəstəlikləri varmı (məs., Qauşer xəstəliyi)

Sosial durumun tarixçəsi:

• əhəmiyyətli dərəcədə alkoqollu içkilərdən istifadə (sirroza işarə ola bilər)
• venadaxili narkotik maddələrdən istifadə (viruslu hepatit, endokardit və ya HİV infeksiyası/AİDS-ə işarə ola bilər)
• qorunmamış cinsi əlaqə, xüsisilə də bir neçə partnyorla (history of unprotected sex, especially with multiple partners (viruslu hepatit və ya HİV infeksiyası/AİDS-ə işarə ola bilər)
• yolçuluq tarixçəsi bəzi infeksion xəstəliklərə yoluxmanın mümkünlüyünə işarə ola bilər (malyariya, vərəm, s.)

Fiziki müayinə:

Ümumi müayinə:

• hərarət
• limfoadenopatiya

Qarın:

• splenomeqaliya

• palpasiya edilən dalaq
• massiv (çox böyük) splenomeqaliya aşağıdakılar olduqda təsdiq edilir
• sol qabırğa hüdudundan 15 sm aşağı palpasiya edilən dalaq
• göbək səviyyəsinə çatan dalaq

• hepatomeqaliya

• qaraciyərin ölçüləri sağ midclavicular xətt boyu ≥ 12 sm-dən çox
• epiqastrik sahədə müəyyən edilən qaraciyər

• sol yuxarı kvadrantda ağrı, gərginlik və ya doluluq hissi
• dalaqda sürtünmə küyü 
• qaraciyər üzərindən sürtünmə küyü və ya qanın turbulent axını nəticəsində küy

Diaqnozun qoyulması:

• splenomeqaliya və onun səbəblərini müəyyən etmək üçün xəstənin xəstəlik tarixi və fiziki müayinənin aparılması vacibdir
• dalağın görüntülənməsi

Müvafiq testlərin ümumiləşdirilmiş siyahısı:

• qanın ümumi analizi

• differensiasiyası və retikulositlərin sayı 

• trombositlərin sayı
• qaraciyəri funksional paneli testləri

• bilirubin (ümumi və birləşmiş) 
• LDH

• qanın periferal yaxması
• axın sitometriyası və immunohistokimya 
• nazik iynə ilə dalağın batırma ilə perkutan deşilməsi
• diaqnostika üçün limfa düyünlərinin biopsiyas

• limfoadenopatiya
• şübhəli olan infeksion xəstəlik
• düşünülən hematoloji bədxassəli proses

• hematoloji xəstəliyə şübhə varsa, sümük iliyinin biopsiyası aparılır 
• qaraciyərin perkutan biopsiyası 
• diaqnostik splenektomiya
• Damardaxili hemolizin istisna edilməsi üçün Kumbs testinin aparılması lazımdır. 

Biopsiya və patologiya:

• idiopatik splenomeqaliyası olan xəstələrdə dalağın birincili limfoması müşahidə edilə bilər 
• əgər bədxassəli proses düşünülürsə, histoloji müayinə aparılmalıdır:

• limfoadenopatiya varsa, limfa düyünün biopsiyası aparılmaldır
• sümük iliyinin aspirasiyası 
• qaraciyərin perkutan biopsiyası

Cərrahi müdaxilə və prosedurlar:

• splenektomiya aşağıdakı hallarda həyata keçirilir

• xəstənin vəziyyti və simptomlarının yüngülləşdirilməsi və ya müalicəvi prosedur kimi
• diaqnostik prosedur kimi

• araşdırmalara görə bəzi hallarda uşaqlarda qismən splenektomiya da aparıa bilər. 
• dalaq arteriyasının embolizasiyası splenektomiyaya alternativ kimi tətbiq edilə bilər. 

Xəstənin aparılmasında digər məsələlər:

• xəstələr mütləq şəkildə kapsulası olan patogenlərə qarşı immunizasiya olunmalıdır (cərrahi əməliyyatdan 14 gün əvvəl və ya əməliyyatdan 14 gün sonra): 

• pnevmokokka qarşı (pnevomokokka qarşı vaksin)
• meninqokokka qarşı (meninqokokka qarşı vaksin)
• Haemophilus influenzae qarşı (hemofilus B vaksini).