Qaraciyər şişləri: diaqnostika, müayinə, müalicə və proqnoz. HİSSƏ 2.

Qaraciyər (hepatik) kistaları

Anadangəlmə Kistalar
Qaraciyər kistaların əksəriyyəti asimptomatik olur. Hepatik kistalar adətən təsadufən aşkar edilir və həyatın istənilən dövründə rast gəlinə bilər. Qaraciyərdə ən çox aşkar edilən xoşxassəli törəmə anadangəlmə və ya sadə kistadır. Sadə kistalar təcrid edilmiş hiperplastik öd axacıqlarından yaranır. Qaraciyərin görüntüləməsi zamanı onlar nəzik divarlı, homogen, maye-dolu, septasiyasız və ya septasiyalı (arakəsmə) struktur kimi özünü təzahür edir. Kistanın epitelisi kuboidal olur və açıq qeyri-öd seroz maye ifraz edir. İri kistalar istisna olmaqla, sadə kistalar adətən asimptomatik olur. İri kistalar qarın ağrısı, epiqastrik dolğunluq (toxqarınlıq) və erkən toxluq hissinə səbəb olur. Bəzən isə xəstələr abdominal kütlə ilə müraciət edir həkimə. Asimptomatik sadə kistalar konservativ yolla müalicə edilir. Simptomatik kistaların müalicəsində üstünlük isə kistanın US və ya KT görüntüləməsi altında perkutan aspirasiyası və ardınca skleroterapiyasına verilir. Bu cür yanaşma simptomların kontrol edilməsi və kistanın boşluğunun ləğv edilməsi baxımından 90% efektiv olur. Lakin, əgər perkutan müalicə əlçatan deyilsə və ya səmərəsizdirsə, müalicə ya laparoskopik, ya da açıq cərrahi yolla kistanın fenestrasiyasından ibarət olur. Laparoskopik yanaşma daha geniş tətbiq edilir və 90% hallarda efektiv olur. Kistanın kəsilib götürülmüş divarı (fenestrasiya və ya dəlik yaratmaq məqsədilə) karsinomanı istisna etmək üçün patoloji müayinəyə göndərilir. Kistanın divarının yerdə qalan hissəsi bütün hallarda diqqətli müayinə edilməlidir ki, hər hansı neoplastik dəyişiklik istisna edilsin. Əgər neoplastik dəyişiklik aşkar edilirsə, bu zaman ya kista tam olaraq kəsilib çıxarılır, ya da qaraciyər rezeksiyası aparılır.

Biliar sistadenoma
Biliar sistadenomalar çox yavaş böyüyən, qeyri-adi, xoşxassəli törəmələrdir və adətən iri həcmli kütlə kimi qaraciyərin sağ payında aşkar edilir. Baxmayaraq ki, bu törəmələr adətən xoşxassəli olur, lakin onların bədxassəli prosesə çevrilməsi (transformasiyası) mümkündür. Biliar sistadenomalar adətən qarın ağrısı ilə özünü biruzə verir. Fiziki müayinədə isə bəzi hallarda abdominal kütlə aşkar edilə bilər. Sadə kistalardan fərqli olaraq, sistadenomaların divarları qalın və yumşaq toxuma düyünləri ilə aşkar edilir. Həmçinin, kistanın daxilində arakəsmələr də görüntüləmədə yaxşı görünür. Kistanın daxilində olan mayenin zülal tərkibi fərqli olur və buna görə də KT və MRT radioqrafik görüntüləmələrinə təsir etmiş olur. Biliar sistadenomaların müalicəsində üstünlük cərrahi rezeksiyaya verilir.

Qaraciyərin polikistoz xəstəliyi

Böyüklərin qaraciyər polikistoz xəstəliyi autosomal dominant xəstəlik olmaqla həyatın 3-cü onilliyi dövründə özünü göstərir. Xəstəliyə məruz qalanların 40-70%-də PKD1 və təxminən 75%-də PKD2 genlərinin mutasiyası aşkar edilir. Qarciyərin kistalarının sayı yaşlaşdıqca artır. Həmçinin böyrəklərin kistoz xəstəliyinin ağırlığının artması və inkişafı və böyrək disfunksiyasının daha da pisləşməsi, qaraciyərdə kistaların sayını artırmış olur. Qadınlarda adətən aşkar edilən qaraciyər kistalar daha iri həcmli və sayca daha çox olur. Buna səbə kimi estrogenin efektini göstərirlər. Kiçik ölçülü kistaları olan (2 sm-dən az) və ya az sayda kistaları olan xəstələr adətən asimptomatik olur. İri həcmli və ya çoxsaylı kistaları olan, kista:parenximanın həcmi nisbəti >1 olan xəstələrdə adətən kliniki simptomlar aşkar edilir, o cümlədən, abdominal ağrı, təngənəfəslik və erkən toxluq. Böyüklərin qaraciyər polikistoz xəstəliyi tədricən inkişaf edərək xəstələrdə böyrək çatışmazlığı yarada bilər və onları hemodializə ehtiyaclı edə bilər. Əksər xəstələrdə yayılmış kistoz xəstəliyə baxmayaraq, qaraciyərin parenximasının həcmi müəyyən mənada saxlanmış olur. Qaraciyərin polikistoz xəstəliyi olan xəstələrdə qaraciyərin dekompensasiyası, varisel düyünlərdən qanaxma, assit və ensefalopatiya nadir hallarda əmələ gəlir. Bu cür ağırlaşmalar daha çox geniş yayılmış və iri həcmli kistoz xəstəliyi olanlarda müşahidə edilir. Qaraciyərin polikistoz xəstəliyi olanlarda ən çox rast gəlinən hepatoloji ağırlaşma - kistadaxili qanaxma, infeksiya və travma nəticəsində cırılmadır. Laborator analizlər isə aksər hallarda yüksəlmiş qamma-Qlutamiltransferaza (QQT) səviyyəsini göstərir. Polikistoz xəstəliyinin görüntüləməsi üçün optimal radioloji müayinə KT-dir.
Qaraciyərin polikistoz xəstəliyi ilə əlaqələndirilən hallara həmçinin beyin anevrizmaları, divertikulyoz, mitral klapanın prolapsı və qasıq kanalının yırtığı daxildir. Qaraciyərin polikistoz xəstəliyinin efektiv tibbi konservativ terapiyası mövcud deyil. Kistaların aspirasiyası və skleroterapiya daha çox bir və ya bir neçə dominan kistaları olan xəstələrdə istifadə edilə bilər. Lakin, çoxlu sayda kistası olan xəstələrdə aspirasiya və skleroterapiya yaxşı efekt vermir. Simptomatik xəstələrdə laparoskopik və ya açıq əməliyyat vasitəsilə kistaların fenestrasiyası (kista divarında dəliyin açılması) tətbiq edilə bilər, lakin xəstələrin 50%-də simptomlar təkrarlanır.
Qaraciyərin Polikistoz xəstəliyinin yeganə optimal müalicəsi ortotopik qaraciyər transplantasiyasıdır. Əgər xəstədə böyrəklərinin çatışmazlığı və ya polikistoz xəstəlik varsa, bu zaman kombinə edilmiş qaraciyər-böyrək transplantasiyası nəzərdən keçirilə bilər. Qaraciyərin polikistoz xəstəliyinin qenetik əsasları olduğu üçün canlı donordan qaraciyərin transplantasiyası yalnız o zaman mümkündür ki, həmin donorda polikistoz xəstəliyi istisna edilib.

Karoli xəstəliyi
Karoli xəstəliyi qaraciyər daxili öd axarlarının axacıq lövhəciyinin anadangəlmə malformasiyası sindromudur. Bu xəstəlikdə qaraciyərdaxili öd axarlarının seqmentar kistoz dilatasiyası (genişlənməsi) müşahidə edilir. Karoli xəstəliyi olan şəxslərdə həmçinin biliar litiaz (öd daşları), xolanqit və biliar abses  daha çox rast gəlinir. Karoli xəstəliyinin adətən sirrozla əlaqəsi yoxdur, lakin böyrəyin kistoz xəstəliyi olan şəxslərdə çox rast gəlinir. Xəstələr adətən yüksək hərarət, titrətmə və qarın ağrısı ilə müraciət edir. Əksər xəstələr 30 yaşında olur və qadın və kişilər eyni dərəcədə xəstəliyə məruz qalır. Nadir hallarda, xəstələr daha gec əmələ gələn portal hipertenziya nəticəsində yaranan ağırlaşmalar səbəbindən müraciət etmiş olur. Xəstəliyə tutulanların 33% öd daşından əziyyət çəkmiş olur və 7%-da isə xolanqiokarsinoma əmələ gəlir. Karoli xəstəliyinin diaqnozu görüntüləmə tədqiqatları vasitəsilə qoyulur. MRXP (maqnit rezonans xolanqiopankreatoqrafiya), ERXP (endoskopik retroqrad xolanqiopankreatoqrafiya) və perkutan transhepatik rezonans xolanqioqrafiya öd yollarının detallı görüntüləməsini əldə etməyə və aşkar edilmiş qaraciyərdaxili kistaların öd axarları ilə əlaqəsinin olduğunu təsdiq etməyə yardım edir. Kistaların öd axarları ilə əlaqəsinin (kommunikasiyasının) olması diaqnozun təsdiqlənməsi üçün əhəmiyyətlidir. Karoli xəstəliyinin müalicəsi ilkin olaraq, ERXP və perkutan transhepatik xolanqioqrafiya vasitəsilə biliar drenajdan ibarətdir. Əgər xəstəlik qaraciyərin yalnız 1 payı ilə məhdudlaşıbsa, qaraciyərin həmin payının rezeksiyası xeyli fayda vermiş olur. Qaraciyərin rezeksiyası həm də qaraciyərin dekompensasiyası olan və ya müalicəyə cavab verməyən təkrarlanan xolanqit və həmçinin T1 və ya T2 dərəcəli kiçik xolanqiokarsinoması olan xəstələrdə nəzərdən keçirilməlidir.

Qaraciyərin xoşxassəli törəmələri

Qaraciyər ele bir orqandır ki, çox zaman birincili və ya ikincili vaskulyar, metabolik, infeksion və bədxassəli proseslərə cəlb olunur. Qaraciyərdə aşkar edilən törəmələrin differensial diaqnostikasına yardımçı olmaq üçün bir çox təsnifat sistemi mövcuddur: bərk (solid) və ya kistoz, tək və ya çoxsaylı, mənbə hüceyrəsinə görə (hepatosellular, xolanqiosellular və ya mezenximal), və xoşxassəli və ya bədxassəli. Ən çox rast gəlinən xoşxassəli proseslələr kistalar, hemanqiomalar, fokal düyünlü hiperplaziya və hepatosellular adenomalar aiddir. Bu törəmələrin əksəriyyəti görüntüləmələrdə özünə məxsus xüsusiyyətlərə malikdir ki, bu da diaqnostikada kömək etmiş olur. 

Kista

Hepatik (qaraciyər) kistaları ən çox rast gəlinən qaraciyər törəmələridir. Qaraciyərin kistoz törəmələri birincili (anadangəlmə) ola bilər və ya ikincili proses kimi travmatik (seroma və ya biloma), infeksion (pioqen və ya irinli və ya parazitar) və ya neoplastik xəstəlik nəticəsində yarana bilər. Anadangəlmə kistalar adətən sadə kistalar olur və seroz maye tərkibli olur. Bunlr əhalinin 5-14%-də aşkar edilir və daha çox qadınlarda rast gəlinir. Əksər hallarda qaraciyərin anadangəlmə kistaları ikincili kistalardan (infeksion və ya neoplastik kistalardan) görünən divarlarının və ya daxilində bərk komponentin olmaması və homogen, açıq maye tərkibli olması ilə diferensiasiyası edilir. Qaraciyərin xoşxassəli bərk (solid) törəmələrinin differensial diaqnostikasına hemanqioma, adenoma, fokal düyünlü hiperplaziya və öd axarının hamartoması daxildir.

Hemanqioma

Hemanqiomalar (həmçinin hemanqiomata adlanır) qaraciyərdə çox rast gəlinən bərk (solid) xoşxassəli kütlələrdi. Onlar endoteli ilə örtülmüş iri vaskulyar boşluqdur. Bu boşluqlar fibroz toxuma və tədricən böyüyən kiçik qan damarlarından ibarət anadangəlmə vaskulyar törəmələrdir. Bu törəmələr daha çox qadınlarda rast gəlinir və əhalinin 2-20%-də aşkar edilə bilər. Onların ölçüsü kiçikdən (<1 sm), hətta qiqant iri kavernoz hemanqiomalaradək (10-25 sm) dəyişir. Xəstələr adətən ağrıdan şikayət edir. Ağrı adətən 5-6 sm-dən böyük olduqda əmələ gəlir. Hemanqiomaların spontan partlaması (qanaxma) çox nadir hallarda baş verir. Hemanqiomaların rezeksiyası üçün əsas göstəriş məhz ağrıdır. Cərrahi rezeksiya ya hemanqiomanın tam çıxarılması (enukleasiyası), ya da qaraciyərin formal rezeksiyası vasitəsilə aparılır. Əlbəttə ki, bu hemanqiomanın yerləşdiyi lokalizasiyadan və qaraciyər daxili damar strukturları və qaraciyər axarlarının cəlbindən asılıdır.
Hemanqiomaların əksəriyyəti qaraciyərin görüntüləmə metodları ilə aşkar edilir. İki fazalı kontrastlı KT-də iri hemanqiomalar asimetrik düyünlü periferik güclənmə verir və iri damarlarla izodens olur. MRT-də isə hemanqiomalar T1-çəkili görüntülərdə hipointensiv və T2-çəkili görüntülərdə isə hiperintensiv görünür. Qadolinumla gücləndirilmiş görüntürlərdə isə hemanqiomalar KT-yə oxşar periferik düyünlü güclənmiş görüntü yaradır. Hemanqiomanın olması düşünlürsə, qaraciyərin biopsiyasını etmək istəyərkən çox ehtiyyatlı olmaq lazımdır. Məsələ burasındadır ki, hemanqiomalar güclü qanaxma verə bilər, xüsusilə də, qaraciyərin kənarlarına yaxın yerləşən hemanqiomalar daha çox qanaxmaya meyillidir.

Adenoma

Hepatik adenomalar qaraciyərin solid (bərk) xoşxassəli neoplazmlarıdır (yeni törəmələr). Onlar adətən gənc qadınlarda çox rast gəlinir (20-40 yaşlarında) və əksər hallarda solitar (yəni tək), bəzən isə çoxsaylı olur. Əvvəllər və ya hazırda estroqenlərin istifadəsi (ağızla qəbul edilən kontraseptiv preparatlar) adenomaların yaranmasının əsas risk faktoru hesab edilir. Lakin, adenomalar həmin preparatların istifadəsi tarixçəsi olmayan qadınlarda da müşahidə edilir. Ümumi müayinədə adenomalar yumşaq və kapsula ilə əhatə olunmuş olu. Onların işıqlandırılmasında isə açıq qəhvəyi rəng verir. Histoloji müayinədə isə, adenomalarda öd axarlarının vəzləri və Kupfer hüceyrələri rast gəlinmir, onlarda paycıqlar olmur və sanki qlikoqen depositi səbəbindən genişlənmiş və ya vakuolizasiya olunmuş hepatositlərdən ibarət olur. KT görüntüləməsində isə adenomalar əsasən düzgün iti hüdudlara malik olur və metastatik xərçənlərlə qarışdırıla bilər. Venoz fazada kontrast verildikdə qaraciyərlə müqayisədə onlar hipodens (zəif sıxlıqlı) və ya izodens görünür. Lakin, arteriyal fazada verilən kontrast nəticəsində hipervaskulyar güclənmə müşahidə edilir. MRT görüntüləməsində isə adenomalar T1-çəkili görüntülərdə hiperintense görünür və qadolinumun inyeksiyasından sonra güclənmiş olur. Nüvə görüntüləməsində isə fokal düyünlü hiperplaziyadan fərqli olaraq, onlar adətən "soyuq" törəmə kimi müşahidə edilir.
Hepatik adenomalar özündə spontat partlama və intraperiton (periton boşluğuna) qanaxma baxımından əhəmiyyətli dərəcədə risk daşıyır. Kliniki cəhətdən isə xəstələr qarın ağrısı və 10-25% hallarda məhz sponta peritondaxili qanaxma ilə müraciət etmiş olur. Hepatik adenomaların həmçinin maliqnizasiya (bədxassəli prosesə çevrilmə) riski böyükdür və əksər hallarda hepatosellular karsinomaya transformasiya oluna bilirlər. Məhz buna görə də, hepatik adenomaların (diaqnoz olunduqda) cərrahi yolla rezeksiyası tövsiyyə edilir.

Fokal Düyünlü Hiperplaziya (FDH)

Fokal düyünlü hiperplaziya qaraciyərin digər bərk xoşxassəli törəməsidir. Adenomalar kimi, FDH də əsasən qadınlarda çox rast gəlinir. Lakin adenomalardan fərqli olaraq FDH-in kontraseptiv preparatlardan istifadə ilə əlaqəsi dəqiq göstərilməyib. Yaxşı keyfiyyətli ikifazalı KT görüntüləməsi FDH-nın diaqnostikası üçün kifayətdir. KT-də həmin törəmələr adətən mərkəzində çapıq olan yaxşı təsvir edilmiş olur. MRT-də isə FDH T1-çəkili görüntülərdə hipointens, T2-çəkili görüntülərdə isə hiperintens görünür. Həmçinin, MRT-də mərkəzi çapıqdan başlanan septalar (arakəsmələr) görünür. Əgər MRT və KT fokal hiperplaziyanı dəqiq göstərə bilmirsi, bu zaman radionüvəli kükürdlə kolloid görüntüləməsi diaqnostika üçün istifadə edilə bilər. Adenomalardan fərqli olaraq, FDH törəmələri spontan partlamır və maliqnizasiya riskinə malik deyillər. Onların cərrahi rezeksiyasına əsas göstəriş törətdikləri qarın ağrısı ola bilər. Bütün hallarda nəzərə almaq lazımdır ki, adenoma və ya FDH diaqnostika olunduqda, estroqen və ya ağızla qəbul edilən kontraseptiv preparatların istifadəsi dayandırılmalıdır.

Öd axarının Hamartoması

Öd axarlarının hamartomaları adətən qaraciyərin 2-4 mm ölçülü kiçik törəmələridir. Onlar laparotomiya zamanı qaraciyərin səthində müşahidə edilir. Onlar bərk, hamar və ağ-sarı təhər görünür. Bir çox hallarda onları kiçik metastatik törəmələrdən fərqləndirmək çətin olur və diaqnozun qoyulması üçün çox zaman kəsib götürməklə biopsiya tələb olunur.